Santa Catarina
EMERGENCIAS: 911
PROTECCIÓN CIVIL: 81 8676.18.66
SEGURIDAD PÚBLICA: 81 8676.18.66
CIAC: 81 8676.17.17 / 81 8676.17.00

Te explico qué es la porfiria y por qué se habla tanto de la “enfermedad vampírica”

La porfiria aguda intermitente provoca dolor abdominal, náuseas, vómitos y fatiga y se volvió viral tras la historia de Phoenix Nightingale

Allá porfiria forma parte de un grupo de enfermedades metabólicas raras caracterizadas por una mal funcionamiento de una de las ocho enzimas involucradas en la producción de hemoun componente fundamental de la hemoglobina, la proteína que transporta el oxígeno en la sangre.

Este defecto enzimático conduce a la acumulación de sustancias tóxicasprovocando síntomas que varían según el tipo de porfiria y el órgano afectado. Las manifestaciones clínicas pueden ser agudas o crónicas e implicar el sistema nervioso, el hígado o la piel.

Una de las formas más conocidas es la porfiria intermitente agudoque puede causar síntomas neuroviscerales como dolor abdominal, náuseas, vómitos y fatiga. Algunas formas de porfiria, como la porfiria cutaneatata y la protoporfiria, provocan una fuerte fotosensibilidad.

Esta condición, que hace que los pacientes extremadamente sensible a la luz solares una de las razones por las que a veces se hace referencia a la porfiria como “enfermedad vampírica”. Los pacientes afectados por estas formas pueden desarrollar lesiones cutáneas dolorosas y con picazón después de una breve exposición al sol. Además, existe una creencia relacionada con ajo: Algunos pacientes con porfiria informan una hipersensibilidad a esta comida.

El cuento del ruiseñor fénix

Pero ¿por qué hablamos de ello y sobre todo por qué la porfiria se ha vuelto tan viral estos días? La razón se encuentra en la historia de ruiseñor fénixuna mujer estadounidense que padecía porfiria aguda intermitente, que narró su historia clínica en una entrevista, explicando que el ajo Puede desencadenar ataques graves en ti. resultando en vómitos, crisis neurológicas y dificultades respiratorias.

Su situación es realmente extrema, tanto es así. Podría arriesgar su vida si comiera ajo. o cualquier alimento que contenga azufre. Los ataques son a menudo violento y puede durar días. En el caso de Phoenix, se trata de casos de vomitarhasta 60 veces por episodio, y dificultad respiratorio.

Aunque podría parecer cierta ironía en la comparación con Drácula, hay muy poco de qué reírse. De hecho, los efectos secundarios neurológicos pueden hacer que otros piensen que las personas padecen esta afección. eran monstruos o estaban poseídos. Una creencia que no hace más que empeorar su situación clínica y que, además de hacerles sufrir desde el punto de vista de la salud, corre el riesgo de aislarlos y etiquetarlos de “locos”.

A pesar de la rareza de la enfermedad, en Italia se estima que aproximadamente 2.000 personas están afectadas. El Grupo Italiano de Porfiria (GrIP) trabaja para crear conciencia sobre el diagnóstico y el tratamiento de las porfirias, ofreciendo apoyo a los pacientes y formación a los médicos. Asimismo, Phoenix, que sufrió durante años antes de recibir un diagnóstico, espera que su historia pueda ayudar. mejorar la comprensión y el tratamiento de estas enfermedades raras.